手术骨肿瘤1

骨肿瘤

骨肉瘤的手术主要包括切除受累的骨骼，在需要和可行的时候需切除健康组织包围的病变，以保证阴性边缘。应完善骨扫描和横断面成像，了解受累骨骼病变的程度以及是否存在卫星跳跃病变的存在，并进行肿瘤分期。切除后通常行人造关节手术，可以使用纯骨同种异体移植物。在需要更换肌腱和关节时，纯骨同种异体移植物更佳。在过去几年中，骨移植物+假体手术已广泛开展。因此，目前骨肿瘤患者的首次手术截肢率不超过10%。中轴骨（骨盆和脊柱）的更换更加困难，中轴骨在成人骨肉瘤中经常受累。骨肉瘤和尤文肉瘤主要影响四肢，而许多软骨肉瘤和所有脊索瘤影响中轴骨。

对于位于骨盆的肿瘤患者，后肢截肢是一种推荐的治疗选择，尽管随后会导致严重的残疾。患者术后通常需要假肢或终生坐在轮椅上。事实上，重建对于大多数盆腔肿瘤来说是一个巨大的挑战。骨盆解剖结构（坐骨神经和股神经、髂血管、骶丛和骨盆内脏的存在）增加了骨肌肉切除术的复杂性，有时可能使截肢比保守手术更合适。

保守切除分为三种类型。I型最简单，用于局限于髂骨翼的肿瘤，可在不中断骶骨和其余骨盆骨骼之间的连续性的情况下切除髂骨。II型是最复杂的，涉及髋臼。多年来，已经尝试使用假体或同种异体骨移植物进行不同类型的重建。但都没有成功。失败率高达30-50%。术前应把手术失败率考虑在内。III型累及耻骨，用于局限于耻骨和回-耻骨和/或坐骨耻骨分支的肿瘤。I型不需要重建。肿瘤可能明显超出骨盆的一个节段，切除的类型不止一种。

对于位于骶骨的肿瘤，干预的复杂性随着切除程度的增加而增加。骶骨几乎不需要重建，即使是全骶骨切除术。对于位于S3下方的肿瘤，如果保留了两个S3根，则术后骨盆功能可以完全恢复。

对于位于S3以上的肿瘤，发病率取决于切除的根数。如果两个S2都保留下来，骨盆功能完全恢复的机会仍有40%。如果两个S2根都被横断，盆腔功能就会丧失，患者术后会出现大便失禁和神经性膀胱。从S1开始切除会造成患者四肢的运动感觉的损害。对于位于活动脊柱的肿瘤，总是需要重建，通常包括通过接骨术和骨移植获得的节段性关节固定术。发病率主要与软组织切除的范围、根部的数量和切除的椎骨数量有关。与腰椎和颈椎骨相比，胸椎骨切除术后的发病率更有限。因为颈椎、腰椎会影响四肢的功能，手术更为保守。

骨肿瘤的切除术需要高度专业的团队来实行。

骨肉瘤

骨肉瘤是最常见的原发性骨肉瘤，通常具有高度侵袭性。它通常发生在童年、青春期和年轻的成年人（较少见）身上。组织学变异包括低级别中心性、常规、远程血管扩张、小细胞、骨旁、骨膜和高级别表面骨肉瘤。在40岁以上的患者中，它通常与之前存在的疾病有关，例如佩吉特病或辐射骨。骨旁、骨膜和低级别中央骨肉瘤往往发生在三十岁。80-90%的肿瘤发生在长骨干骺端，最常见的部位是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

手术和化疗是治疗的主要手段。鉴于骨肉瘤对化疗的敏感性，通常在化疗三到四个疗程后进行手术，并在术后继续进行。肿瘤对化疗反应的病理评估具有重要的预后价值。

骨旁骨肉瘤是骨肉瘤的一种独特变体。其发病率估计占所有骨肉瘤的4%。它起源于皮质骨，通常发生在年龄较大的人群中，总体预后优于骨肉瘤，因为它的组织学侵袭性也可能较低。

50%的病例表现出明显的软骨分化。治疗方案可能因级别而异，对于低级别变异仅进行手术。骨膜骨肉瘤是骨肉瘤的一种罕见的皮质变异，发生在皮质表面，最常见于胫骨干，也可能发生在50岁以上的患者中。与更常见的骨肉瘤相比，它也可能具有更有限的侵袭性。骨肉瘤的手术包括切除受累的病灶，并进行重建。

尤文肉瘤nPNET

尤文肉瘤代表了圆形细胞肉瘤的原型。通常它强烈表达CD99，并具有典型的染色体易位，在大多数情况下，该易位将22号染色体上的EWSR1基因与各种伙伴基因（大约85%的情况下为FLI1）融合，属于ETS转录家族因素（表55.2）。尤文肉瘤的特点是高度侵袭性和早期远处扩散。它们可以发生在骨骼或软组织中。尤文骨肉瘤主要发生在未成熟患者长骨的骨干或干骺端-干骺端部分。发病高峰是二十岁。少见于未成年人及30岁以上的患者。骨外尤文肉瘤约占所有尤文肉瘤的20%，往往发生在老年患者，并表现出与骨骼尤文肉瘤相同的形态和分子特征。治疗包括手术、化疗和放疗。鉴于这些肿瘤对化疗的高度敏感性，在进行局部治疗时通常先行化疗。诱导化疗后肿瘤坏死的组织病理学评估具有预后价值。一般而言，有回顾性证据表明，在化疗和放疗的基础上增加手术可改善最终结果。然而，对于位于近端或躯干病变，手术可能导致过多的发病率，放疗可以作为最终治疗。一些手术切除也可以化疗计划结束时进行。

转载请注明：http://www.tradexfiles.com/hxyy/7912.html