罕见溶血宝宝,刚出生就病危全身换血两遍
你知道自己什么血型吗?
其实大多数人不外乎这四种:
你可能不知道
还有一种血型
被称为熊猫血
(Rh阴性血)
如果妈妈是“熊猫血”
生二胎或者三胎、四胎时
宝宝可能会出现重度溶血症
如果没有及时治疗
会有贫血、心衰、胆红素脑病
最严重时还可能导致死亡
男宝宝出生后全身发黄,性命危在旦夕
“医院有个新生儿,可能出现了溶血,现在情况危急,请求‘支援’”10月10日早上9点左右,医院新生儿科接到一个紧急转诊电话。这个转诊电医院。
前一天晚上10点多,孕妇李女士在该院生下二胎男宝小鸿,一家人还没从喜悦中回过神,护士就发现了异常:
出生1小时后,小鸿皮肤出现黄染,并迅速加深。此后,他的脸色越来越差、呼吸急促,生后12小时黄疸指标已经达13mg/dl(正常孩子此时不会超过5mg/dl)。
血常规检查发现——
宝宝出现严重贫血,他的血红蛋白仅为75g/l,约为新生儿正常值的一半。医生判断,患儿可能是新生儿溶血症。但由于该院不具备相关检测、治疗手段,必须立刻转诊。▲出生后不久,小鸿就全身金黄,黄疸值爆表。
接到电话后,医院新生儿急救转运团队立即出发了。陆丰距离深圳来回近公里,他们仅用了5个多小时就接回了患儿。
到院后,宝宝病情进一步恶化,已接近休克:他的血红蛋白继续下降,达到了59g/l,网织红细胞比例则达到36.2%,总胆红素umol/l,几乎可以判断就是溶血症。
溶血,意味着母亲血液中的抗体进入新生儿体内,发生免疫反应,破坏新生儿红细胞,属于高危的新生儿急症。一旦发生严重溶血症状,需要急诊输血和换血治疗,否则极有可能会导致新生儿贫血、水肿,胆红素脑病、心衰甚至死亡。确诊重度RH(E,c)溶血,堪比“熊猫中的熊猫”
进一步检查后发现,小鸿的妈妈是罕见的Rh阴性血型。
现在血型检测一般常用的有两个系统,一种是我们熟知的A/B/O型分类,另一种称RH血型分类,按阴性、阳性进行分类。
这位妈妈是A型血,同时也是罕见的RH阴性血型,也就是俗称的“熊猫血”。检查结果显示,她的E,c血型抗原阴性,而宝宝为阳性。
这下,“真相”大白了:小鸿存在RH血型不合溶血,而且还是少之又少的E,c两种血型不合,堪比“熊猫中的熊猫”。
和ABO溶血相比,Rh新生儿溶血要凶险得多,进程也快,如有抢救不当,患儿就很可能因心衰夭折;有时即使救回来了,患儿也会留下胆红素脑病等后遗症。
——医院新生儿科副主任冯晋兴
新生儿科开科至今,重度Rh溶血患儿也是很少见的。必须马上换血治疗!
简单地说,换血治疗,就是一边从患儿的动脉抽出发生了溶血的血液,一边从其周围静脉同步输入新鲜的血液。换血量要达到患儿全部血容量的2倍。
而要想“换血”,首先要确保深圳市的血液库存里有足够多的Rh阴性的“熊猫血”,医院向深圳市血液中心发出用血订单,深圳市血液中心启动紧急预案,招募阴性血志愿者献血。
▲深圳市血液中心献血服务科工作人员电话招募爱心献血者。
宝宝全身换血2遍,终于救回没有一秒耽搁,当晚8点,开始换血。这是一项技术含量很高的工作。
首先,换血的速度要拿捏得恰到好处:太快,患儿体温会下降,导致心律异常,引起心衰、心跳骤停、休克等情况;太慢,新鲜血液易被外部环境污染,引起交叉感染,抽出血会凝血堵管,影响“换血”疗效。
期间,还要严密监测患儿生命体征、血氧饱和度、肝肾功、血常规、电解质、血糖、血凝等……稍有不慎,就会出大问题。
好在,经过近3小时的紧张“换血”治疗,患儿的黄疸指数逐渐下降,血红蛋白回升至g/l、总胆红素达到umol/l,均回到安全范围。
治疗半个月后,患儿各项指标平稳,顺利出院。11月9日,宝宝来院复查时,康复情况良好,没再出现贫血黄疸情况,孩子爸妈也松了一口气。
“熊猫血”妈妈怀二胎,宝宝易出现溶血症
目前已发现人类红细胞血型有26种血型系统,A/B/O血型、Rh血型是众多血型系统中的最常用的两种。其中,RH血型系统根据红细胞表面是否携带D,E,e,C,c抗原,分为Rh阳性血,和Rh阴性血。
由于RH血型中D抗原性最强,所以在日常血型检测中以D抗原的检测结果来判断RH血型。而有极少数的人会出现E,e,C,c,抗原缺失,这也被称为RH阴性血。
在我国,Rh阴性血的人大约只占了1%(俗称“熊猫血”),其余均为Rh阳性血。
我们以D抗原为例:“熊猫血”妈妈,本来体内既没有D抗原,也没有D抗体。如果她老公是Rh阳性血,那么当她第1次怀孕时,胎儿有可能是Rh阳性血。
在孕期或分娩时,胎儿的少部分红细胞可以进入到母体内,这些携带了D抗原的红细胞,就会诱发母亲产生针对性的D抗体。但由于第一胎时产生的抗D抗体很少,故极少发生溶血。
如果是第二次怀孕,情况就可能会严重。这时第二次妊娠过程又多了一次免疫过程,受胎儿红细胞的刺激作用,母体内的抗体浓度不断地升高,越到妊娠后期升高的速度越快,最终可能出现新生儿溶血。
重症Rh溶血患儿宫内即发生溶血,出生后即可能出现严重贫血或伴有心力衰竭,严重时会导致死亡。
“问题来了:
Rh阴性血的妈妈
就能不能生二胎了吗?
”并不是但熊猫血妈妈怀二胎或三胎时,孕期必须严密监测胎儿的生长情况,对母亲和胎儿进行溶血相关检测,同时做好产前干预。
此外,应该尽量避免多次妊娠和流产。因为怀孕次数越多,母体致敏症状会越来越严重,会不断增加胎儿溶血的风险。
原文转自医院新生儿科孙玲玲
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