医学界风湿免疫频道
临床患者反复鼻腔、牙龈、球结膜出血，你想到什么？
作者：萧智
来源：医学界风湿免疫频道
从一个病例讲起……
患者，男性，61岁，因“间断鼻腔、齿龈出血8年余，双眼球结膜出血20天”入院。患者于年6月无诱因间断出现鼻腔、齿龈出血，无法热，无咳嗽、咳痰，恶心、呕吐，无腹痛、腹泻，无关节肿痛，患者未予重视，未行诊治。年1月20日因鼻腔、医院，查血常规示：血小板计数低（具体不详），医院进一步诊治，遂2月25日患者在我院门诊复查血常规:白细胞计数11.6x/L，血红蛋白g/L，血小板计数52x/L，故收入院。
复查血常规：白细胞计数8.0x/L，血红蛋白：g/L，血小板计数37x/L；网织红细胞：0.；大生化：总胆红素：53.3umol/L，直接胆红素：8.3umol/L，间接胆红素：45.0umol/L；骨髓穿刺回报：1.巨核细胞功能差，巨核细胞个；2.红系明显减少。此患者网织红细胞及胆红素均增高，临床血小板减少伴溶血，目前诊断为：Evans综合症。
对，今天和大家一起学习的就是：Evans综合症。
Evans综合征（Evanssyndrome,ES）又称Fisher-Evans综合征，为一种自身免疫性疾病，系血细胞特异性自身抗体引起红细胞和血小板破坏增加，而导致相继或者同时发生自身免疫性溶血性贫血（AIHA）和免疫性血小板减少症（ITP）。
ES病因：1.特发性ES约占80%以上，无确切病因或基础疾病。2.继发性ES约占不足20%。
ES发病机制：尚未完全阐明，无论特发性或继发性都与免疫异常有关。体液免疫和细胞免疫异常同时存在，但前者在发病中可能起更重要作用。由于免疫功能失调，免疫监视和自身识别发生障碍，不仅可产生针对骨髓血细胞（红细胞、血小板，甚至白细胞）的自身抗体而引起相应血细胞破坏增多，还可以产生针对骨髓血细胞以外的多系统自身抗体而并发多脏器受累。因此，ES是全身性疾病。
ES临床表现：ES患者均有不同程度的贫血症状，如头晕、乏力、面色苍白、心悸、气短及胸闷等。85%患者有出血，主要为皮肤黏膜出血、女性月经过多，重者有内脏出血。50%患者有黄疸；20%患者有轻、中度肝脾肿大；17.6%患者有酱油色尿，有寒战、发热、腰痛等。部分患者还有雷诺现象、指（趾）端发绀或坏疽等。少数患者可出现眼底视网膜病变及神经系统并发症（结核性脑膜炎、真菌性脑膜脑炎、脱髓鞘病、颅内高压及脑出血）。
实验室检查：1．血常规：血红蛋白、红细胞有不同程度降低，血小板明显减少，大多为（10——50）×/L，白细胞计数多正常或轻度升高，个别可减少。网织红细胞呈轻、中度增多。2.骨髓象：呈增生性贫血，幼红细胞增多。巨核细胞正常或增多，以幼稚巨核细胞和颗粒巨核细胞为主，无血小板形成（成熟受阻），有的患者巨核细胞减少。
诊断：迄今国内外尚无统一的ES诊断标准，鉴于本病为AIHA及ITP相关综合征，凡符合AIHA和ITP诊断标准而找不到病因者，均可诊断为特发性（原发性ES），能找到原因或基础疾病者为继发性ES，但还需作出病因诊断。
治疗：Evans综合征难治且易复发，常常对多种常规治疗反应差，患者常表现为慢性反复的血小板减少及溶血，最终可导致死亡。
糖皮质激素是首选治疗，大部分患者可出现暂时的应答，能使80%左右的患者获得短期完全缓解，但长期完全缓解只有16%-35%，大部分患者在激素减量过程或停药后复发。
对于部分难治性Evans综合征可考虑行脾切除治疗，但疗效仍不确切。通常脾切除有效率为40%-70%。脾切除后很少患者能达到长期缓解，大部分患者脾切除后仍需要进行激素或免疫抑制剂治疗。
对于难治性Evans综合征的治疗，目前尚无标准方法。对激素、切脾治疗无效者，结合患者年龄、临床表现及治疗反应等情况，联合应用传统及新型免疫抑制剂，动态监测Ｔ细胞亚群变化，尝试个体化治疗可能是一种有效、安全的补救治疗方法。
预后：儿童ES多为继发于感染，急性发病，通常1——3周内可以好转。成人ES疗效不如单纯AIHA或ITP好，病情反复发作，常呈慢性病程，往往产生耐药，远期疗效较差。
参考文献：
[1]徐世荣,郭晓楠,张静楠.Evans综合征的研究现状[J].诊断学理论与实践,(3):-.
[2]冶秀鹏,包慎.难治性Evans综合征1例并文献复习[J].临床血液学杂志,(A02):-.]
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