菁讲最常见的骨原发恶性肿瘤骨肉瘤,这
本期内容导读
本期课程，来自中国骨科菁英会骨肿瘤专业主席、医院的姬涛医生，今天为大家分享了的骨肉瘤常见的知识点。主要内容包括：骨肉瘤的影像学表现、病理学表现、诊断与治疗等方面的内容。本期嘉宾
姬涛
中国骨科菁英会骨肿瘤专业主席
医院
学习笔记
骨肉瘤是最常见的骨原发恶性肿瘤，发病率约为百万分之4-5。在发病年龄上呈双峰分布，普通型骨肉瘤好发于儿童及青少年，60%的患者年龄小于25岁，最小的发病年龄为2-3岁，30%的骨肉瘤发生在40岁以上患者，多为放疗后，Pagets病等继发型骨肉瘤。骨肉瘤最常见的部位是股骨远端和胫骨近端，其次是肱骨近端、股骨近端和骨盆等部位。这种发病部位特征提示骨肉瘤的发生与骨骼发育生长有关，这是与尤文肉瘤不同点之一，尤文肉瘤并不存在这种发病部位特征性分布。在长骨，90%的骨肉瘤发生在干骺端，其余10%的可发生在骨干。01影像学表现常见症状
疼痛
肿块
局部皮温升高
影像学表现
成骨性
溶骨性
混合性改变
X线表现是日光放线征和Codman三角
肿瘤性成骨是影像学和病理学特征表现，X线或CT上可见云雾状成骨。核磁检查须注意
要包裹受累骨全长，避免遗漏跳跃灶，通过核磁可以评估骨及软组织受累范围，神经血管束与肿瘤关系。分期
一少部分骨肉瘤病例的影像学表现与良性肿瘤相似，治疗前评估除局部的检查外，还需要通过肺CT和骨扫描了解全身情况，进行肿瘤学分期。按骨肿瘤专业常用的GTM分期，90%的骨肉瘤是IIB期，即间室外、没有转移。
实验室检查主要应注意碱磷酶指标，如高于正常2-3倍是有诊断和疾病监测价值的。
初次就诊的骨肉瘤患者有10-20%合并肺转移，肺部是骨肉瘤最常见的转移器官，其次是其它部位的骨骼。
骨肉瘤的发病与RB基因P53基因的异常有关。
02病理学表现肿瘤性成骨
病理学表现可见肿瘤由肉瘤样间质细胞与肿瘤性骨样组织形成：间质细胞有明显的恶性细胞学特征，可见活跃的核分裂相和细胞的异型性，最主要的特征是编织样幼稚成骨，也就是肿瘤性成骨。病理切片上可能含有不同的成份，如软骨样，骨样，纤维样细胞，这些成份决定了骨肉瘤的病理学亚型。病理亚型
经典髓内骨肉瘤最常见的病理亚型是骨母细胞型骨肉瘤，其次是软骨母细胞型骨肉瘤，纤维母细胞型骨肉瘤。特殊类型的骨肉瘤如小细胞型骨肉瘤，毛细血管扩张型骨肉瘤，髓内高分化骨肉瘤，多中心骨肉瘤等。病理亚型与预后相关，相对于75-80%的髓内骨肉瘤而言，位于髓腔外骨表面的骨肉瘤有：皮质旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、骨表面高度恶性骨肉瘤。
03诊断在一些骨肉瘤病例中可能含有巨细胞成份，要注意进行鉴别诊断。常规诊断
需要穿刺活检进行病理学检查，不恰当的活检可能带来灾难性的后果，一般建议由骨肿瘤专科医生进行活检操作。穿刺或切开活检经过区域应在后续肿瘤切除过程中一并切除。
04治疗接受规范治疗的患者，60-65%左右可以长期存活。治疗方案术前化疗
保肢手术
术后化疗
化疗
化疗的实施将骨肉瘤患者的生存率由30年前的20%提高到现在的60-65%。
术前化疗
一般持续8-12周
术后化疗
一般需要6-12个月
化疗方案
阿霉素
顺铂
甲氨蝶呤
异环磷酰胺（化疗反应差，有转移患者应用较多）
化疗坏死率
坏死率与预后相关，坏死率在90%以上的患者5年生存率可达80-90%，坏死率低于90%的患者5年生存率为50-60%，目前PET-CT可以用于化疗反应评价。
化疗耐药性
耐药性与MDR基因高度相关，其在25%原发病灶和50%的转移灶中表达。
无需化疗的骨肉瘤类型
髓内高分化骨肉瘤
皮质旁骨肉瘤
骨膜骨肉瘤
合并肺转移的患者，通过有效的全身治疗，有30%左右仍可长期存活。
药物治疗进展
靶向治疗
免疫治疗等
影响预后因素
发病部位和肿瘤大小
血碱磷酶、乳酸脱氢酶水平
病理骨折
肿瘤对化疗的反应
外科边界
化疗方案的规范程度
手术治疗
90%的患者可以接受保肢治疗，常见的重建方法包括金属假体重建，异体骨或自体骨重建。截肢和保肢患者的整体生存率相似，保肢手术的局部复发率为一般为8-10%。在切除肿瘤过程中应争取达到广泛性切除的外科边界。一般对于肿瘤巨大、血管神经受累、病理骨折、术前化疗持续进展且累及血管的病例，应考虑截肢手术。对于年轻表现为骨破坏的患者在诊断骨肉瘤时还应鉴别的疾病包括：尤文肉瘤，嗜酸肉芽肿，骨髓炎，血液系统肿瘤（如白血病、淋巴瘤等）。作者结语
骨肉瘤作为最常见的骨原发恶性肿瘤，目前经过规范诊治，包括化疗、手术，一半以上患者可以长期存活或治愈。
随着外科技术的不断进步，目前绝大多数患者可以进行保肢治疗，目前临床上很少进行截肢手术。
END
●菁讲：现代骨科的鼻祖、脊柱外科的先驱——RussellA.Hibbs医生●菁讲：转子间骨折髓内钉固定，该选择长钉还是短钉？●菁讲：学会这4步，用常规武器也能做好MIS-TLIF新功能
“搜索”新功能上线了！大家可以点击搜索框，快速找到感兴趣的学术内容。
点击搜索框体验
"菁讲"栏目旨在剖析最贴合骨科医生实际内容需求，如果您想听到哪方面的内容，请在文末留言处，写出您想了解的内容吧！
点击，了解更多作者相关内容！预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇转载请注明：http://www.tradexfiles.com/hxzy/6654.html
