万例挑一左示指奇异性骨旁骨软骨瘤样增

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病例介绍

奇异性骨旁骨软骨瘤性增生是一种罕见的具有复发倾向的良性骨膜外骨软骨瘤样增生性病变，又被称为Nora’s病。目前由于缺乏对本病足够的认识，相关报道较少。本病好发于手、足等短管状骨，影像学和病理组织学极易与相同发病部位的其他骨或软骨病变相混淆。我科于年11月收治一例，治疗多以手术彻底切除为主，具有复发倾向，但罕有恶变。对于首次发病的患者，建议边缘性手术切除，而对于复发的患者，则选择将包膜、骨膜、部分正常骨质一同切除。

病例基本信息

▌患者信息

患者55岁，中年男性。

▌主　诉

发现左示指渐大肿物3个月

▌现病史

患者于3个月前无意中发现左示指中节桡侧一质韧肿物，约米粒大小，无疼痛，无皮肤感觉异常，因肿物未影响患者日常生活，一直未予重视，未予任何特殊处置。近来，患者发现肿物逐渐增大，为求进一步诊治前来我院就诊，经B超检查提示骨化性结节。门诊遂以“左示指肿物”为诊断收入我科，拟行手术治疗。患者目前精神可，体力正常，饮食及睡眠正常，体重无明显变化，大小便正常。

▌既往史

自诉8年前因脑梗在我院神经内科住院行输液等保守治疗，具体不详，现病情稳定。

▌辅助检查

左示指肿物B超：骨化性结节。

X线片检查：左手示指中节指骨桡侧见直径约1cm团块状骨化钙化灶，边界清晰。

▌诊断鉴别诊断

●诊　断：左示指奇异性骨旁骨软骨瘤样增生。

●鉴别诊断：

?骨软骨瘤：该病主要生长于管状骨的干骺端或骨端，逆向关节生长的宽基底的骨性突起。X线表现为基底部的松质骨与起源部的松质骨相连续；而本病例是直接由下方骨皮质表面隆起，与髓腔不连通。病理组织学检查，骨软骨瘤没有细胞异型性，软骨细胞排列规则，不见骨密质的破坏，当然也见不到本病的特征性“蓝骨”及缺乏分层结构的不规则骨化现象。

?皮质旁骨肉瘤：该病属于恶性病变，多见于长骨干骺端皮质旁,呈衣领状围绕骨生长,体积大,极少位于手足部。骨小梁周围缺乏良性骨母细胞被覆,纤维母细胞有轻度不典型性和核分裂象。

?骨外软骨瘤：该病好发于手足部指趾骨旁，有明显的软骨和软骨化骨成分，呈分叶状、结节状排列。但缺乏奇异性骨旁骨软骨瘤性增生的纤维成分和特征性“蓝骨”。

?骨折后局部血肿形成骨化，造成骨膜下皮质堆积，也会产生类似的表现。这类患者除具有外伤史，影像学上还可以看到累及皮质及髓腔的骨折迹象，血肿机化有一定程度的骨膜反应、软组织水肿及皮质旁软组织钙化。

治疗过程

入院后完善相关辅助检查，科内讨论，明确诊断，有手术指征，排除手术禁忌，于-11-13在局麻下行左示指肿物切除术，取下标本留送病理。术后应用消肿、止疼等药物，复查X线片，定期换药。

●手术名称：左示指肿物切除术

●手术记录：患者取仰卧位，左上肢外展于小手术台上，术区常规消毒、铺巾，1%利多卡因于左示指指根处局部浸润麻醉。取左示指中节桡侧纵行手术切口长约1.5cm，依次切开皮肤、皮下组织及筋膜层，锐性游离，探查见类圆形质韧肿物位于筋膜层深面，大小约1*1*1cm,包膜完整，边界清晰，深面紧贴骨质。自包膜外游离，将肿物完整切除，留送病理，再次探查见肿物切除彻底，冲洗、止血，逐层缝合切口，无菌敷料包扎，术毕。

影像学资料

治疗方法的选择思路

该病的治疗多以手术彻底切除为主，具有复发倾向，据文献报道复发率为50%～55%，但罕有恶变。Michelsen等采取更积极的手术方式，将包膜、骨膜、部分正常骨质一同切除，复发率仅有10%。因此，对于首次发病的患者，建议边缘性手术切除，但必须告知患者，复发率较高。而对于复发的患者，则选择Michelsen等的手术方式。以往此病报道少且随访时间短，因此，对此病的远期疗效需要长期的随访。

手术心得

?对于首次发病的患者，建议边缘性手术切除，充分游离暴露肿瘤，连同包膜完整切除。

?对于复发患者，除充分游离暴露连同包膜完整切除外，还需将部分正常骨质凿除。

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