骨原发肿瘤诊断策略概述五

骨原发肿瘤包括一组形态学表现不一、遗传学变化多样的异质性病变，具体涉及良性及恶性多种类型。该组肿瘤的临床表现与肿瘤所在位置有关，但大部分具有疼痛，尤其夜间疼痛更是具有诊断意义。病理医师面对骨肿瘤都会坚持一个原则，即骨肿瘤病理诊断需做到临床、影像学、组织学三结合，方能尽量避免误诊误判。不过，针对具体瘤种，其诊断策略却各有侧重。

医院（RoyalNationalOrthopaedicHospital）专家Flanagan及Lindsay曾在《Pathology》杂志就骨原发肿瘤的诊断策略做了详尽阐述，具体涉及成软骨性肿瘤、成骨性肿瘤、富于巨细胞的肿瘤、纤维骨性（fibro-osseous）病变、小圆细胞肿瘤以及相对少见的病变如脊索瘤。我们将该文要点编译介绍如下，希望能更加便于病理同仁的理解和掌握。

骨原发肿瘤诊断策略概述（一）

骨原发肿瘤诊断策略概述（二）

骨原发肿瘤诊断策略概述（三）

骨原发肿瘤诊断策略概述（四）

骨样骨瘤及骨母细胞瘤为良性成骨性肿瘤，二者发生部位分别为骨皮质、髓质。二者好发于长管状骨的干骺端、骨干处以及椎骨、手足处的小骨。骨样骨瘤的疼痛可通过非甾体类抗炎药而缓解，但骨母细胞瘤的疼痛则无此特点。还有人提出骨母细胞瘤＞20mm，而骨样骨瘤＜20mm，当然这一说法有些过于武断。

影像学及组织学上，骨样骨瘤和骨母细胞瘤均境界清楚，骨样骨瘤周边一般会伴显著硬化表现。二者组织学上均为病灶中央更加显著（centralnidus）的表现，且二者病灶中央均为不规则、相互沟通的骨小梁，周边为显著骨母细胞，其间穿插富于血管的间质。也可有显著破骨细胞。骨母细胞瘤出现显著细胞学异型性时，最好归为侵袭性骨母细胞瘤，但其临床预后和无非典型细胞者并无差别，因此也可称之为怪异型（bizarre）骨母细胞瘤。也可出现继发性动脉瘤样骨囊肿。

图8.骨样骨瘤。本图示病灶中央更加显著的表现。可见骨小梁及显著破骨细胞，周围可见胖梭形骨母细胞。骨小梁之间有显著脉管成分。病变周边处为更加成熟的骨组织。这一构型特点也见于骨母细胞瘤。结合影像学特点，这一类病变不太容易误诊为骨肉瘤。

A．概述

骨原发非造血系统肿瘤最常见的即骨肉瘤，其特点即有成骨性恶性细胞。该肿瘤很少发生于4岁之前，10-14岁患者最为多见，但30%发生于40岁以上。骨外骨肉瘤则是根据解剖部位而分的，如发生于和骨组织不相连的软组织时，此时的鉴别诊断需考虑到恶性外周神经鞘膜瘤、伴异源性骨形成的去分化脂肪肉瘤。

骨的高级别骨肉瘤治疗上会进行新辅助化疗，疗效反应对于总生存和无病生存来说都是一个重要的预后只指标。化疗效果好，是指治疗后组织学评估中90%以上的肿瘤坏死。

图9.术前化疗效果评估，需对标本的一个完整横切面进行组织学评估。

图10.一例高级别骨母细胞型骨肉瘤，化疗后股骨远端切除标本。肿瘤位于干骺端及骨干处，并累及关节下方。骨皮质受累、骨膜隆起（Codman’s三角），也可见软组织显著受累。

根据肿瘤级别、形态学、解剖部位，骨肉瘤有很多分类，具体如低级别骨肉瘤、高级别骨肉瘤和中央型骨肉瘤、表面骨肉瘤。中央型骨肉瘤最为常见，且大部分为高级别；根据形态学又可分为骨母细胞型（70-80%）、软骨母细胞型（10-15%）、纤维母细胞型/多形性（10%）、血管扩张型（4%）及其他罕见亚型（如富于巨细胞型、小细胞型、骨母细胞样）。高级别表面型骨肉瘤极为罕见，治疗上与高级别中央型骨肉瘤一致。低级别骨肉瘤也很少见，仅占骨骼骨肉瘤的4%：发生于髓腔者占1%（即低级别中央型骨肉瘤）、发生于骨表面者占3%（即骨旁骨肉瘤）。10-15%的骨旁骨肉瘤可转化为高级别病变，即所谓去分化骨旁骨肉瘤。另一种极为罕见的表面骨肉瘤即骨膜骨肉瘤（periostealosteosar

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